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小孩肝豆状核变性长大了会好吗
2022-04-20 10:32:07  来自: 肝病/内分泌科  作者: 柳娜 浏览:132204

肝豆状核变性,虽然长大了不会好,但它是少数可治疗性遗传性疾病之一,本病需要坚持终身治疗,其疗效与开始治疗的时间、是否坚持长期服药、低铜饮食是密切相关的。

如果早期确诊对患儿予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,从而获得良好的生活质量和与成人近似的生存期,无需肝移植;那么,已经产生肝脏和神经系统症状者,如果坚持长期服药、低铜饮食,也可使疾病得到改善;另外,基因和细胞治疗是目前研究的热点,其根本目的就是恢复ATP7b介导的,肝胆管排泄铜的功能,这可能也是未来最有前景的治疗方法。

以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据!
柳娜
副主任护师
肝病/内分泌科
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